気管支拡張症は、種々の原因により気管支が異常に拡張し、慢性の呼吸器症状を呈する疾患群である。原因となる疾患としては、肺結核や一般細菌やウイルスの感染、免疫不全、先天性気管支壁異常、線毛運動障害(Kartagener症候群)、膠原病などが挙げられるが、原因が特定できないことも多い。また原因ないしは併存疾患として、非結核性抗酸菌症、緑膿菌などによる慢性気道感染症、COPD、気管支喘息、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、炎症性腸疾患、膠原病、アミロイドーシスなどが挙げられる。
主症状は咳嗽や喀痰であり、血痰や喀血、気道感染の増悪、肺炎を併発することがある。気道感染を繰り返すことで肺や気道の構造が破壊され、気管支拡張がさらに進行すると考えられている。診断には、上記の症状に加え高分解能CT(High-resolution CT, HRCT)で並走する肺動脈よりも気管支の内径が拡大しているかどうかで行う。当院では、複数台の高分解能CTを所有しており、本疾患の診断は比較的容易である。鑑別診断や進行度の評価の目的で、呼吸機能検査や血液検査、喀痰検査などを高分解能CTと併せて行うことが多い。
慢性副鼻腔炎(まんせいふくびくうえん)に慢性気管支炎、びまん性汎細気管支炎、気管支拡張症が合併した病態;副鼻腔気管支症候群の部分症として発見されることもあり、耳鼻咽喉科と連携して診療にあたっている。
薬物療法としては根本的な治療は存在せず、去痰剤や気道分泌細胞正常化剤を対症療法として、マクロライド系抗菌薬を抗炎症薬として長期投与することが本邦では一般的である。症状が激しいときや呼吸不全を伴う急性増悪時には抗菌薬を投与する。マクロライド系抗菌薬のなかでも、エリスロマイシンまたはクラリスロマイシンを本邦では使用することが多く、クラリスロマイシンを使用する際は非結核性抗酸菌症を除外することが重要である。感染予防として肺炎球菌ワクチンやインフルエンザワクチン接種を行うことも勧められる。血痰の症状に対しては止血剤投与、大量喀血に対しては血管塞栓術が行われることもある。その場合には放射線治療科や呼吸器外科、救急医学科、集中治療科などの医師と協力しながら集学的治療にあたっている。
小林 一女(昭和大学 医学部耳鼻咽喉科学教室).【知っておきたい耳鼻咽喉科領域における症候群】Kartagener症候群(解説/特集). ENTONI. 2012; 138: 54-57.
大西 司. 医学TOPICS 肺MAC症(1)(解説). 看護実践の科学. 2016; 41: 64-69.
日本呼吸器学会 呼吸器の病気 I-01 気管支拡張症
https://www.jrs.or.jp/modules/citizen/index.php?content_id=38